Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.
Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают как результат перенесенных коревых пневмоний, коклюша, формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т.д. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.
Эпидемиология
Истинную распространенность бронхоэктатической болезни оценить сложно, т.к. верификация заболевания требует специальных инвазивных (бронхографии) или дорогостоящих (компьютерная томография) исследований. По данным различных авторов распространенность бронхоэктазов имеет значительную вариабельность – от 1,2 до 30 на 1000 населения. Наибольшая распространенность бронхоэктазов выявлена в экологически неблагоприятных регионах проживания (районы крайнего Севера, Приморья), а т.ж. у лиц с вредными привычками (курение табака). У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин, в соотношении 3:1.
Патологическая анатомия
Бронхоэктазы чаще всего развиваются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При гистологическом исследовании обнаруживают воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей, изъязвление бронхиальной стенки, деструкцию и замещение основных ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез. Расширенные участки бронхов заполнены густой гнойной мокротой, а дистальные мелкие бронхи закупорены слизью, либо склерозированы и облитерированы. В отделах легких, снабжаемых пораженными бронхами, выявляют фиброз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ателектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы с легочными артериями расширены, стенки сосудов гипертрофированы.
Согласно классификации Рида различают три типа бронхоэктазов: цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов), варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены) и мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой; дистальные бронхи при этом не определяются).
 Этиология и патогенез
Бронхоэктазы — это результат деструкции бронхиальной стенки вследствие различных причин (дефицит ингибиторов протеаз, воспаление). Воспаление как правило носит вторичных характер и чаще всего обусловлено инфекцией. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, например пигментами и протеазами Pseudomonas aeruginosa и Haemophilus influenzae, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий. Возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление.
Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония. Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп, особенно осложнившиеся пневмонией. Бронхоэктазами может осложниться не леченная или запущенная бактериальная пневмония, особенно некротическая (например, вызванная Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. или анаэробами). Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных. При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами). Инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами, также могут способствовать развитию бронхоэктазов, но зн

Похожие статьи

• 

  Абеталипопротеинемия (abetalipoproteinaemia; а-+бета-липопротеины+греч. haima — кровь; син.: акантоцитоз, Бессена — Корнцвейга синдром) — наследственная болезнь, которая может проявляться акантозом, п ...

  Абеталипопротеинемия

• 

  Меры профилактики генитального герпеса:• адекватное специфическое лечение первого эпизода генитального герпеса и клинико-серологическое наблюдение после лечения;• использование супрессивной терапии с ...

  Аногенитальная герпетическая инфекция (генитальный герпес)

• 

  Агнозия (agnosia; а- + греч. gnosis — познавание) — нарушение процессов узнавания предметов или явлений, обусловленное поражением определенных отделов коры большого мозга, при сохранности сознания и ф ...

  Агнозия

• 

  Ахондроплазия (а- + греч. chondros - хрящ- + plasis — формирование; синоним ахондропластическая карликовость) — один из видов аутосомно-доминантного наследования, при котором наблюдается общее заболев ...

  Ахондроплазия

• 

  Болезнь Дарье (вегетирующий фолликулярный кератоз) представляет собой наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения по типу дискератоза. Эпидемиология Точные данные о расп ...

  Болезнь Дарье