Особенности заболевания

Заболевание было описано еще в начале 19-го века, но нынешнее название оно получило только после детального изучения состава опухоли, в которой присутствует много холестерина. Позже были выявлены причины холестеатомы уха, подобрано лечение и обнаружены возможные последствия и осложнения болезни.

Холестеатома уха — опухолевидная полость с омертвевшими клетками эпителия, скоплениями кератина, холестерина и других веществ внутри себя. Сверху холестеатома окружена плотной соединительнотканной капсулой, поэтому считается опухолеподобным образованием с тенденцией к росту. Структура холестеатомы слоистая: под капсулой находится слой плоского эпителия, ниже — пластины слущенного эпителия, между которыми присутствуют кристаллы холестерина. В центре новообразования находится ядро с детритом, имеющее гнилостный запах. Внешне «жемчужная опухоль» имеет вид собранных вместе узелков и может достигать размеров от 3 мм. и более.

Место локализации образования в большинстве случаев — это среднее ухо, реже с переходом на сосцевидный отросток височной кости, а также на околоносовые пазухи. Холестеатома бывает истинной и ложной. В первом случае образование является врожденным, первичным, что наблюдается вследствие нарушения эмбрионального развития плода. Встречается такой вид заболевания очень редко. Ложная холестеатома появляется в течение жизни и связана с травмой, воспалительными процессами, в результате которых плоский эпителий может проникать в те зоны, где он анатомически не предусмотрен.

Причины появления

Как уже было сказано, истинная «жемчужная опухоль» обусловлена нарушением эмбриогенеза, что возможно при приеме ототоксичных препаратов, наркотических веществ, при рентгеновском облучении и воздействии других тератогенных факторов во время вынашивания плода. Холестеатома истинная обнаруживается у детей раннего возраста и может иметь такую локализацию:

• барабанная полость позади барабанной перепонки;
• пирамида височной кости;
• другие кости черепа;
• боковая цистерна мозга;
• желудочки мозга.

Травмы уха, хронический евстахиит и хронический гнойный отит — это две основные причины развития ложной холестеатомы уха. До 90% случаев болезни связаны с имеющимся хроническим отитом и эпитимпанитом среднего уха. Исследователи полагают, что появление ложной «жемчужной опухоли» может заключаться в слущивании клеток плоского эпителия из слухового прохода, проникновении и врастании их в барабанную полость через перфорации на барабанной перепонке, что характерно и для травм, и для частых обострений отитов.

Постоянное попадание клеток эпителия наружного слухового прохода за барабанную перепонку на фоне хронического воспалительного процесса приводит к формированию компактной массы, способной заполнять барабанную полость и все среднее ухо. Эта масса, окруженная капсулой, подвергает компрессии костные стеки уха и может даже разрушать их. Предположительно, есть и другой путь возникновения образования в ухе. Так, через постоянно существующие перфорации в перепонке в барабанную полость могут внедряться вредные вещества, которые провоцируют перерождение тканей в многослойный плоский ороговевающий эпителий.

Таким образом, факторами риска для развития ложной холестеатомы являются:

• хронический отит;
• хронический евстахиит;
• хронический эпитимпанит;
• хронический мезотимпанит.

Симптомы заболевания

Длительное время болезнь не дает никаких клинических признаков, но такой вариант развития событий встречается не у всех больных. Большая часть пациентов с «жемчужной опухолью» практически сразу после ее появления начинают предъявлять жалобы на:

• боли в ухе ноющего, давящего, распирающего характера;
• боли в области виска с пораженной стороны, во лбу, темени, затылке;
• появление выделений из уха — скудных, с гноем и белыми творожистыми комочками, неприятно пахнущих (около половины больных жалуются на постоянное гноетечение);
• головокружения, тошнота, если заболевание провоцирует лабиринтит; Подробнее о симптомах воспаления внутреннего уха
• усиление болей при разрушении костных стенок и развитии внутричерепных осложнений;
• развитие тугоухости из-за нарушения звукопроведения и расстройства звуковосприятия на фоне компрессии тканей и разрушения их токсическими выделениями холестеатомы.

Возможные осложнения

При длительном существовании образования в среднем ухе накапливаются специфические вещества, способствующие растворению кости и формированию полости с гладкими стенками. Реактивный лабиринтит возникает по той же причине, так как эти вещества отрицательно влияют на функцию рецепторов внутреннего уха. Постепенно «жемчужная опухоль» растет в размерах, заполняет ячейки сосцевидного отростка височной кости и доходит до лабиринта, образуя в нем фистулу. В сосцевидном отростке образование может выйти под кожу, если кость будет полностью разрушена, начинает сдавливать нервные стволы, вызывая парез лицевого нерва. В целом, полость от крупной холестеатомы сходна с таковой, образующейся после проведения серьезной операции на ухе.

Нагноение или прорыв холестеатомы влечет за собой тяжелейшие осложнения, такие как:

• тромбоз сигмовидного синуса;
• асептический менингит;
• менингоэнцефалит;
• отек головного мозга;
• экстрадуральный, околосинусовый абсцесс;
• отогенный сепсис.

Диагностика «жемчужной опухоли»

Начинать диагностику следует с проведения отоскопии и наружного осмотра головы в области уха. Так, часто выявляются:

• краевое прободение перепонки;
• наличие гнойных выделений с характерными беловатыми комочками;
• гнилостный запах из уха;
• сужение костного сегмента слухового прохода из-за провисания его верхней задней стенки.

Во время отоскопии после промывания уха чаще всего выявляются участки холестеатомы. В детском возрасте в наружном слуховом проходе вблизи барабанной перепонки зачастую имеются обтурирующие полипы, которые мешают нормальной видимости холестеатомы. В обязательном порядке при подозрении на развитие образования выполняются такие методы диагностики:

• отомикроскопия;
• рентгенография височной кости в особых проекциях (проекции Стенверса, Майера, Шюллера);
• МРТ или КТ височной кости и внутреннего уха;
• аудиометрия, пороговая аудиометрия для оценки слуховой функции;
• тимпанометрия;
• исследование проходимости евстахиевой трубы;
• вестибулометрия;
• электрокохлеография;
• при осложнениях — обследование у невролога, в том числе люмбальная пункция, МРТ головного мозга и т. д.

При обострении болезни ее капсула растворяется, поэтому опухоль может не иметь четких контуров на снимке. При неосложненной холестеатоме ее очертания четкие, форма округлая или имеет отростки. Дифференцировать заболевание следует с врожденным увеличением одной из ячеек сосцевидной кости, инородными телами и опухолями головы и уха, с сифилитическими, туберкулезными гранулемами, адгезивным средним отитом, серной пробкой, кохлеарным невритом.

Методы лечения

Консервативная терапия проводится при небольших по размеру холестеатомах, которые расположены в надбарабанном пространстве. Лечение без операции может включать такой метод, как промывание надбарабанного пространства изогнутой трубкой с применением борной кислоты, протеолитических ферментов, изотонического раствора. Промывание делают ежедневно курсом в 1-2 недели. После уменьшения образования в размерах регулярное наблюдение за ним является обязательным, поскольку высок риск возврата заболевания.

Оперативное лечение «жемчужной опухоли» показано при отсутствии эффекта от консервативной терапии, при крупных размерах, неблагоприятном расположении, развитии осложнений холестеатомы. Выбор методики радикального вмешательства будет зависеть от распространенности холестеатомы и наличия внутричерепных и других осложнений. Могут использоваться такие виды операций:

• санирующее вмешательство;
• мастоидэктомия;
• вскрытие пирамиды височной кости;
• лабиринтотомия;
• мирингопластика;
• тимпанопластика;
• мастоидопластика.

Чего нельзя делать

Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, если появляются болевые ощущения в ухе и, особенно, гнойные выделения. Если начать прогревать орган слуха, прикладывать к нему компрессы или посещать баню с целью вылечить воспалительный процесс, есть риск быстрого нагноения тканей и проникновения холестеатомы и ее содержимого в лабиринт и головной мозг. Важная задача больного — вовремя обратиться к врачу, чтобы не запустить болезнь и вылечить ее консервативными способами.

Профилактика заболевания

Основной метод предупреждения заболевания — недопущение отитов, а также перехода воспаления в хроническую форму. Особенно важно правильно лечить отит у детей, предотвращать частые респираторные болезни и присутствие очагов хронической инфекции в носоглотке и горле. Следует вовремя избавляться от гайморитов и евстахиитов, а при прободении барабанной перепонки и отсутствии ее самостоятельного заживления — сразу проводить тимпанопластику.